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Colangitis esclerosante primaria

Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.

La causa de esta afección generalmente se desconoce.

La enfermedad se puede observar en pacientes que tienen:

  • Trastornos autoinmunitarios
  • Pancreatitis crónica
  • Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
  • Sarcoidosis
colangitis
colangitis

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

  • Coledocolitiasis
  • Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares

Los primeros síntomas por lo general son:

  • Fatiga
  • Picazón
  • Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)

Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.

Otros síntomas pueden abarcar:

  • Hepatomegalia
  • Esplenomegalia
  • Inapetencia y pérdida de peso
  • Episodios repetitivos de colangitis
colangitis
colangitis

El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes presenta:

  • Ascitis y várices
  • Cirrosis biliar
  • Insuficiencia hepática
  • Ictericia persistente

Algunos pacientes contraen infecciones persistentes de las vías biliares.

Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular con una gammagrafía del hígado y exámenes de sangre.

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